华中科技大学学报(医学版)

作者：李慧敏,蔡宏斌,耿雨梅,李存,康慧聪

单位：1华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科,武汉 4300302武汉市第九医院呼吸内科,武汉 430081

关键词：散发型克雅氏病, 14-3-3蛋白, 弥散加权成像, 周期性尖波复合波, 诊断标志物,

基金：国家自然科学基金资助项目(No.81974279);CAAE 癫痫科研基金-UCB基金资助项目(No.2020020A);2019年同济医院回国人员启动基金资助项目;2018年华中科技大学教学研究面上项目;湖北省卫生健康委员会资助项目(No.WJ2021M131)

摘要: 散发型克雅氏病(sporadicCreutzfeldt-Jakobdisease,sCJD)是一类以快速进展性痴呆为突出表现的致死性神经系统变性疾病,由脑内致病性朊蛋白沉积所致。其核心病理特征为海绵状变性、胶质增生及神经元丢失。sCJD 的诊断主要以其特征性的临床表现、脑脊液、脑电图及影像学等标志物为依据,但因其各亚型临床异质性大和部分标志物在疾病早期敏感度低等原因,使其早期诊断仍较困难。该综述系统总结了sCJD 诊断标准的更新,并对各种标志物在不同分子亚型诊断中的优劣性及研究进展进行系统阐述。

来源：2023年第1期

《华中科技大学学报(医学版)》期刊编辑部

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